近日，重慶醫科大學附屬兒童醫院腎移植團隊成功為一名2歲6個月的尿毒癥患兒進行腎移植，患兒文文（化名）的腎源供者來自貴州一名2個月大的嬰兒。據該院介紹，這是截至目前重慶最小年齡腎移植受者，也是最小年齡腎臟供者，最終文文順利康復出院。

醫生正為文文進行腎移植手術。重醫附屬兒童醫院供圖

男孩3月齡確診為罕見病 2歲發展為尿毒癥

文文3個月大時，因一次感冒到重醫附屬兒童醫院就診，確診為一種名為神經纖維瘤病1型(NF1)的罕見病。

神經纖維瘤病1型是一種由NF1基因突變引起的遺傳性疾病，發病率約為1:3000。2022年2月，8月齡的文文因嘔吐數日入院，由于重度肺炎，呼吸衰竭，病情危重，文文轉入重癥醫學科。經檢查發現，文文雙腎多發囊腫、雙側腎動脈狹窄，已發展為急性腎損傷2期并伴有高血壓。經過重癥醫學科、內分泌科、腎臟科、泌尿外科、心血管科等多學科救治，文文保住了生命，但腎損害卻處于不可逆的狀態，最終發展為尿毒癥。

2023年12月文文不可避免地發展為慢性腎臟病5期（尿毒癥期），在腎臟科進行血液透析的同時，文文父母在泌尿外科進行腎移植登記與評估，等待腎移植機會。

尿毒癥男孩腎移植成功 成為重慶最小年齡腎移植受者

2024年1月4日，登記不到一個月，文文父母就接到腎源配型成功的消息，腎臟供者是一名僅2個月大的嬰兒。重醫附屬兒童醫院泌尿外科腎移植團隊面臨著“最小供體和最小受體”腎移植的挑戰。

“低年齡、低體重供體腎移植手術難度大、風險高，一直是腎移植領域研究的熱點和攻關的難點?！痹撛好谀蛲饪聘敝魅稳A燚介紹，低齡供腎移植的首要問題是血管纖細，腎動脈就像牙簽般粗細，不僅吻合難度大，術后還極易形成血栓，導致移植腎喪失功能，手術失敗。

1月5日晚上7點半，捐獻的腎臟到達醫院，手術正式開始。

手術難度比專家們預想的更大，受到神經纖維瘤病1型的影響，文文的血管條件比一般腎移植患兒差很多，血管呈炎性表現，血管壁分層，進一步加大了手術吻合難度，增加術后血栓的風險。

經過近兩小時小心翼翼地“雕琢”修整腎臟，充分的腎臟低溫機械灌注，精細的腎臟移植吻合，供腎順利移植到文文體內。

由于文文術前存在高血壓，因此腎移植術后血壓調控成為術后管理的重點，如果高血壓不加控制，腎臟血流高灌注損傷，同樣會讓移植腎在短期內喪失功能。針對文文頑固性高血壓，該院泌尿外科組織多學科團隊會診共同出謀劃策。

1月25日，文文順利康復出院。重醫附屬兒童醫院供圖

精心調控下，文文血壓逐漸下降到正常水平，腎臟功能恢復正常，至此，重慶市年齡最小兒童腎移植圓滿成功。

來源：重慶醫科大學附屬兒童醫院

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