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    馬凡氏綜合征合并A型主動脈夾層 醫生9小時緊急手術挽救生命

    2024年01月12日15:05 |
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    “精銳的團隊、精準的治療、精心的護理、優秀的服務?!苯?,39歲的馬先生(化名)出院時,手寫了一封感謝信,表達對醫護團隊精湛醫技和溫情護理的謝意。

    患者手寫感謝信。重慶康心醫院供圖

    患者手寫感謝信。重慶康心醫院供圖

    據了解,一個多月前,馬先生在進行體力勞動時突發胸痛,放射至后背及下腹部,為撕裂樣疼痛,同時還伴有頭暈、惡心、反胃,小便失禁,于當地醫院就診檢查后考慮診斷為致命的大血管急癥——主動脈夾層。由于當地醫院不具備治療這種復雜病例的條件,建議他于上級醫院進一步治療。經過專業咨詢,聯系到了鐘前進,后由當地醫院120緊急送至重慶康心醫院。

    到院后,馬先生經綠色通道快速完善檢查,確診為急性Stanford A型主動脈夾層?!坝跋駥W檢查結果顯示患者主動脈夾層撕裂范圍廣泛,裂口從心臟部位沿著主動脈一直延伸到左側髂內外動脈,幾乎涉及主動脈所有分支血管,隨時都有破裂大出血的風險,生命岌岌可危?!蓖瑫r,醫生還注意到一個細節,馬先生瘦高且手指纖長,隨同而來的父親、女兒也是類似身形,憑借豐富的診療經驗,醫生懷疑馬先生患有馬凡綜合征。心臟超聲檢查提示患者主動脈竇部瘤樣增寬、直徑約50mm,更加驗證了醫生的診斷:馬先生是一名馬凡氏綜合征患者。

    手術中。重慶康心醫院供圖

    手術中。重慶康心醫院供圖

    據介紹,馬凡氏綜合征屬于遺傳性疾病,這種疾病患者的動脈壁就像是“豆腐渣工程”,非常脆弱,容易引發主動脈瘤或主動脈夾層。急性A型主動脈夾層本就是最兇險的急危重癥之一,一旦確診,就需要盡快手術。

    經過對病情的全面評估,鐘前進立刻帶領團隊準備為馬先生進行手術。在麻醉科、輸血科、超聲科等科室的通力協作下,心外科手術團隊深夜奮戰9小時成功為患者完成“孫氏手術+Bentall手術”,術中運用最前沿的免縫合技術,一是減少手術時間和出血量,二是促進病人康復。手術后,在心外科醫護團隊的精心護理下,目前馬先生已康復出院。

    查房中。重慶康心醫院供圖

    查房中。重慶康心醫院供圖

    什么是主動脈夾層

    主動脈是人體最重要的一根大血管,由內膜、中膜和外膜三層組成。主動脈夾層是由各種原因導致的主動脈內膜出現破口,血液由內膜破口進入主動脈壁中層并沿主動脈縱軸撕裂,使主動脈被分隔為真、假兩腔的病理過程。形成的“假腔”就像一顆“定時炸彈”,如果在各種因素作用下血管外膜層被撕開,血液就會如沖破堤壩的潮水洶涌而出,患者就會因血管爆裂大出血死亡。

    主動脈夾層的癥狀及危害

    主動脈夾層是一種危急的心血管疾病,起病急,進展快,未手術治療患者死亡率極高,手術創傷大、風險高。臨床上通常將主動脈夾層動脈瘤分為StanfordA型和StanfordB型。其中以Stanford A型夾層最為兇險,一般發病48小時內死亡率高達50%,一經確診首選緊急手術治療。此類手術風險大,操作難度較為復雜,對手術醫生、手術技術均有嚴格要求,一旦診斷或出現劇烈胸痛要第一時間及時到有救治能力和手術經驗的醫院,以便緊急手術救治。

    什么是馬凡氏綜合征

    除了高血壓、動脈粥樣硬化,馬凡氏綜合征也是主動脈夾層的高危因素之一。馬凡氏綜合征為一種常染色體顯性遺傳性結締組織疾病,具有家族聚集性,主要是由纖維素原基因缺陷導致,該病可影響全身的結締組織,包括最常見的受損部位眼部(晶狀體移位)、心血管和骨骼肌肉病變(骨骼生長過度),同時還可導致肺部、皮膚和中樞神經系統受累,心血管病變以主動脈瘤和主動脈夾層常見。如有家族性馬凡氏綜合征的患者,應盡早去醫院檢查,通過心臟彩超和動脈CTA檢查,能夠提前發現心血管系統可能存在的問題,盡早發現、盡早治療。(重慶康心醫院)

    (注:此文屬于人民網登載的商業信息,文章內容不代表本網觀點,僅供參考。)

    (責編:陳易、劉政寧)

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